ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਸਭ ਤੋਂ ਗੰਭੀਰ ਵਿੰਗੀ ਬਿਮਾਰੀਆਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ ਹੈ, ਜਿਸ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਲਿੰਗ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ. ਭਾਵ, ਲੜਕੀਆਂ ਵਿਚ ਇਕ ਨੁਕਸਦਾਰ ਜੀਨ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਪਰ ਇਹ ਰੋਗ ਸਿਰਫ ਮੁੰਡਿਆਂ ਵਿਚ ਹੀ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਰੋਗ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਕਾਰਨਾਂ ਦੀ ਇੱਕ ਅਨੁਵੰਸ਼ਕ ਰੂਪ ਵਲੋਂ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕਮੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਖੂਨ ਦੀ ਜੁਗਤੀਤਾ ਨੂੰ ਯਕੀਨੀ ਬਣਾਉਂਦੇ ਹਨ. ਇਸ ਤੱਥ ਦੇ ਬਾਵਜੂਦ ਕਿ ਇਹ ਲੰਬੇ ਸਮੇਂ ਤੋਂ ਜਾਣਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਨਾਂ "ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ" ਰੋਗ ਸਿਰਫ 1 9 ਵੀਂ ਸਦੀ ਵਿੱਚ ਮਿਲਿਆ ਸੀ.
ਹੈਮੌਫਿਲਿਆ ਦੀਆਂ ਕਈ ਕਿਸਮਾਂ ਹਨ:
- ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਏ (ਐੱਚ. ਐੱਚ., ਕਲਾਸੀਕਲ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ);
- ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਬੀ (ਜੀ.ਵੀ., ਮਸੀਹ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ);
- ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਸੀ (ਐੱਚ ਐੱਸ)
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਕਾਰਨ
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਏ ਅਤੇ ਬੀ ਦੀ ਵਿਰਾਸਤ ਮਹਿਲਾ ਲਾਈਨ ਦੇ ਨਾਲ ਪਹਿਲਾਂ ਹੀ ਦੱਸੀ ਗਈ ਹੈ, ਕਿਉਂਕਿ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਤੋਂ ਪੀੜਤ ਮਰਦ ਅਕਸਰ ਪ੍ਰਜਨਨ ਯੁੱਗ ਵਿੱਚ ਨਹੀਂ ਰਹਿੰਦੇ. ਹਾਲਾਂਕਿ, ਹਾਲ ਹੀ ਦੇ ਸਾਲਾਂ ਵਿੱਚ ਇਲਾਜ ਵਿੱਚ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਤਰੱਕੀ ਵੱਲ ਧਿਆਨ ਦਿੱਤਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਜਿਸ ਨਾਲ ਬੀਮਾਰ ਲੋਕਾਂ ਦੇ ਜੀਵਨ ਕਾਲ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ ਕਰਨ ਦੀ ਮਨਜੂਰੀ ਮਿਲਦੀ ਹੈ. ਸਕਾਰਾਤਮਕ ਪ੍ਰਭਾਵ ਤੋਂ ਇਲਾਵਾ, ਇਸ ਨਾਲ ਨੈਗੇਟਿਵ ਨਤੀਜਿਆਂ ਨੂੰ ਵੀ ਲਿਆ ਗਿਆ - ਦੁਨੀਆ ਭਰ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਿੱਚ ਇਕ ਵੱਡਾ ਵਾਧਾ. ਰੋਗਾਂ (80% ਤੋਂ ਵੱਧ) ਦਾ ਮੁੱਖ ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਜੈਨੇਟਿਕ ਦਾ ਹਵਾਲਾ ਦਿੰਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਮਾਪਿਆਂ ਤੋਂ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਬਾਕੀ ਬਚੇ ਕੇਸਾਂ - ਜੀਨਾਂ ਦੇ ਸਪਾਰਅਡਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਅਤੇ ਮਾਂ ਦੇ ਸਪੋਰੈਡਿਕ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਬਹੁਤੇ ਕੇਸਾਂ ਵਿਚ ਇਕ ਪ੍ਰੇਰਿਤ ਪੈਤਨਾਸ਼ਕ ਜੀਨ ਤੋਂ ਵਿਕਸਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਅਤੇ ਪਿਤਾ ਦੀ ਉਮਰ ਵੱਧਦੀ ਹੈ, ਅਜਿਹੇ ਇੰਤਕਾਲ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਵੱਧ ਹੈ. ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਤੋਂ ਪੀੜਤ ਮਰਦਾਂ ਦੇ ਪੁੱਤਰ ਸਿਹਤਮੰਦ ਹਨ, ਧੀਆਂ ਬੀਮਾਰੀ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਹਨ ਅਤੇ ਇਹਨਾਂ ਨੂੰ ਆਪਣੇ ਬੱਚਿਆਂ ਤੱਕ ਪਹੁੰਚਾਉਂਦੀਆਂ ਹਨ. ਮਾਦਾ ਕੈਰੀਅਰਜ਼ ਵਿਚ ਬਿਮਾਰ ਪੁੱਤਰ ਪੈਦਾ ਕਰਨ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ 50% ਹੈ. ਦੁਰਲੱਭ ਮਾਮਲਿਆਂ ਵਿਚ, ਔਰਤਾਂ ਵਿਚ ਇਕ ਸਰੀਰਕ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ ਇੱਕ ਨਿਯਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ, ਇਹ ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਇੱਕ ਧੀ ਦਾ ਜਨਮ ਪਿਤਾ ਦੇ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਅਤੇ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਮਾਂ ਨਾਲ ਇੱਕ ਮਰੀਜ ਵਿੱਚ ਹੋਇਆ ਹੋਵੇ.
ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਸੀ ਨੂੰ ਦੋਨਾਂ ਮਰਦਾਂ ਦੇ ਬੱਚਿਆਂ ਦੁਆਰਾ ਵਿਰਾਸਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਇਸ ਕਿਸਮ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਤੋਂ ਮਰਦਾਂ ਅਤੇ ਔਰਤਾਂ ਬਰਾਬਰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ.
ਹੈਮੌਫਿਲਿਆ ਦੀਆਂ ਕੁਝ ਕਿਸਮਾਂ (ਵਿਅੰਗਾਤਮਕ ਜਾਂ ਸ੍ਵੈ-ਵਸਤੂ), ਜੋ ਇਕ ਵਾਰ ਪਰਿਵਾਰ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ ਹੋਈਆਂ ਸਨ, ਬਾਅਦ ਵਿੱਚ ਵਿਰਾਸਤ ਵਿੱਚ ਦਿੱਤੀਆਂ ਜਾਣਗੀਆਂ.
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦਾ ਨਿਦਾਨ
ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਤੀਬਰਤਾ ਦੇ ਕਈ ਡਿਗਰੀ ਹਨ: ਗੰਭੀਰ (ਅਤੇ ਬਹੁਤ ਗੰਭੀਰ), ਦਰਮਿਆਨੀ ਤੀਬਰਤਾ, ਹਲਕੇ ਅਤੇ ਲੁਕੇ (ਮਿਟ ਗਏ ਜਾਂ ਲੁਕਵੇਂ). ਇਸ ਅਨੁਸਾਰ, ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੀ ਗੰਭੀਰਤਾ ਜ਼ਿਆਦਾ ਹੈ, ਲੱਛਣਾਂ ਨੂੰ ਹੋਰ ਵਧੇਰੇ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਹੈ, ਵਧੇਰੇ ਖੂਨ ਵਹਿਣਾ ਅਕਸਰ ਦੇਖਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਲਈ, ਗੰਭੀਰ ਮਾਮਲਿਆਂ ਵਿੱਚ ਕਿਸੇ ਵੀ ਸੱਟਾਂ ਨਾਲ ਸਿੱਧਾ ਸੰਪਰਕ ਦੇ ਬਿਨਾਂ ਆਪ੍ਰੇਸ਼ਨ ਬਲੱਡਇੰਡੀਜ਼ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.
ਬੀਮਾਰੀ ਖੁਦ ਦੀ ਉਮਰ ਦੀ ਪਰਵਾਹ ਕੀਤੇ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ. ਕਦੇ-ਕਦੇ ਨਵੇਂ ਚਸ਼ਮਿਆਂ (ਨਾਭੀਨਾਲ ਜ਼ਖ਼ਮ, ਚਮੜੀ ਦੇ ਹੇਠਲੇ ਹਿੱਸੇ ਤੋਂ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਆਦਿ) ਵਿੱਚ ਪਹਿਲਾਂ ਹੀ ਪਹਿਲੇ ਲੱਛਣ ਦੇਖੇ ਜਾ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਪਰ ਅਕਸਰ, ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਸਾਲ ਦੇ ਬਾਅਦ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਜਦੋਂ ਬੱਚੇ ਤੁਰਨਾ ਸ਼ੁਰੂ ਕਰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਸੱਟ ਫੈਲਣ ਦਾ ਜੋਖਮ ਵੱਧਦਾ ਹੈ.
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਲੱਛਣ ਹਨ:
- ਨਿਯਮਤ ਅਤੇ ਖਜ਼ਾਨਾ ਹਮੇਸਾਂ;
- ਵਿਆਪਕ, ਲੰਮੇ-ਛੂਤਯੋਗ ਹੀਮਤੋਮਾ;
- ਮਸੂੜਿਆਂ ਤੋਂ ਲੰਬੇ ਸਮੇਂ ਤਕ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ, ਨੱਕ ਅਤੇ ਮੂੰਹ ਦੇ ਅੰਦਰੂਨੀ ਝਿੱਲੀ, ਘੱਟ ਵਾਰ ਅੰਦਰੂਨੀ, ਗੁਰਦੇ, ਆਦਿ. ਅਤੇ ਉਹਨਾਂ ਨੂੰ ਕਿਸੇ ਵੀ ਮੈਡੀਕਲ ਹੇਰਾਫੇਰੀ ਵਿੱਚ ਲਿਆਇਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ;
- ਹੈਮੇਥਰੋਸਸ (ਸੰਯੁਕਤ ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਹਮੇਸਾਂ);
- ਹੱਡੀਆਂ ਦੇ ਟਿਸ਼ੂਆਂ ਵਿਚ ਹੱਡੀਆਂ ਦੇ ਕੱਟਣ ਨਾਲ ਹੱਡੀਆਂ ਦਾ decalcification ਅਤੇ ਅਸੈਟਿਟਿਕ ਨਰਕੋਰੋਸ ਆਉਂਦੀ ਹੈ.
ਇਸ ਕੇਸ ਵਿਚ, ਸੱਟ ਲੱਗਣ ਤੋਂ ਤੁਰੰਤ ਬਾਅਦ ਖ਼ੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਸ਼ੁਰੂ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ, ਪਰ ਕੁਝ ਸਮੇਂ ਬਾਅਦ (ਕਦੇ-ਕਦੇ 8-12 ਘੰਟਿਆਂ ਤੋਂ ਵੱਧ ਸਮਾਂ). ਇਸ ਤੱਥ ਦਾ ਵਰਣਨ ਇਸ ਤੱਥ ਦੁਆਰਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ ਕਿ ਮੁੱਖ ਤੌਰ ਤੇ ਪਲੇਟਲੈਟਾਂ ਨਾਲ ਖੂਨ ਵਗਣਾ ਬੰਦ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਨਾਲ, ਉਹਨਾਂ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਆਮ ਸੀਮਾਵਾਂ ਦੇ ਅੰਦਰ ਰਹਿ ਜਾਂਦੀ ਹੈ.
ਵੱਖ-ਵੱਖ ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਦੇ ਟੈਸਟਾਂ ਦੇ ਨਾਲ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਾਓ ਜੋ ਕਿ ਜਣਨ ਦੀ ਮਿਆਦ ਅਤੇ ਐਂਟੀ-ਹੀਮੋਫਿਲਿਕ ਕਾਰਕਾਂ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਹੈਮੌਫਿਲਿਆ ਅਤੇ ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ, ਥ੍ਰਾਮੌਬੋਸਾਇਪੌਨੀਪੀ ਪਪਪੁਰਾ ਅਤੇ ਗਲੈਨਜ਼ਮਨ ਥ੍ਰੋਬੋਸਟੈਨਿਆ ਵਿਚਕਾਰ ਫਰਕ ਕਰਨਾ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ.
ਬੱਚਿਆਂ ਵਿੱਚ ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ: ਇਲਾਜ
ਸਭ ਤੋਂ ਪਹਿਲਾਂ, ਬੱਚੇ ਦੀ ਇੱਕ ਬਾਲ ਡਾਕਟਰੀ, ਦੰਦਾਂ ਦਾ ਡਾਕਟਰ, ਹਾਇਮਟੌਲੋਜਿਸਟ, ਆਰਥੋਪੈਡਿਸਟ ਦੁਆਰਾ ਜਾਂਚ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ, ਖਾਸ ਕਰਕੇ ਇੱਕ ਜੈਨੇਟਿਕ ਪ੍ਰੀਖਣ ਅਤੇ ਮਨੋਵਿਗਿਆਨੀ ਦੀ ਸਲਾਹ. ਰੋਗ ਦੀ ਕਿਸਮ ਅਤੇ ਤੀਬਰਤਾ ਦੇ ਆਧਾਰ ਤੇ, ਸਾਰੇ ਮਾਹਿਰ ਇਕ ਵਿਅਕਤੀਗਤ ਇਲਾਜ ਪ੍ਰੋਗਰਾਮ ਦੀ ਤਿਆਰੀ ਲਈ ਆਪਣੀਆਂ ਕਾਰਵਾਈਆਂ ਦਾ ਤਾਲਮੇਲ ਕਰਦੇ ਹਨ.
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਇਲਾਜ ਦਾ ਮੁੱਖ ਸਿਧਾਂਤ ਪ੍ਰਤੀਭੁਗਤਾ ਥੈਰੇਪੀ ਹੈ. ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਕਿਸਮਾਂ ਦੇ ਐਂਟੀ-ਹੀਮੋਫਿਲਿਕ ਤਿਆਰੀਆਂ, ਤਾਜ਼ੇ ਤਿਆਰ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀਟਿਡ ਖੂਨ ਜਾਂ ਰਿਸ਼ਤੇਦਾਰਾਂ (ਸਿੱਧੇ ਤੌਰ ਤੇ ਐੱਚ.
ਇਲਾਜ ਦੇ ਤਿੰਨ ਮੁੱਖ ਤਰੀਕੇ ਅਪਣਾਏ ਗਏ ਹਨ: ਇਲਾਜ (ਖੂਨ ਨਾਲ), ਘਰੇਲੂ ਇਲਾਜ ਅਤੇ ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਦੀ ਰੋਕਥਾਮ. ਅਤੇ ਉਨ੍ਹਾਂ ਵਿਚੋਂ ਸਭ ਤੋਂ ਵੱਧ ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਅਤੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ
ਕਿਉਂਕਿ ਬਿਮਾਰੀ ਲਾਇਲਾਜ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਕਿਉਂਕਿ ਹੈਮੋਫਿਲਿਆ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੇ ਜੀਵਨ ਦੇ ਨਿਯਮਾਂ ਨੂੰ ਸੱਟਾਂ, ਅਸਥਾਈ ਡਿਸਪੈਂਸਰੀ ਰਜਿਸਟਰੇਸ਼ਨ ਅਤੇ ਸਮੇਂ ਸਿਰ ਥੈਰੇਪੀ ਤੋਂ ਬਚਣ ਲਈ ਘਟਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਜਿਸ ਦਾ ਸਾਰ ਨਿਯਮ ਦੇ 5% ਤੋਂ ਘੱਟ ਨਾ ਦੇ ਪੱਧਰ ਤੇ ਲਾਪਤਾ ਲਹੂ ਕਾਰਕ ਨੂੰ ਕਾਇਮ ਰੱਖਣਾ ਹੈ. ਇਹ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਦੇ ਟਿਸ਼ੂ ਅਤੇ ਜੋੜਾਂ ਦੇ ਹਾਰਮੋਨਜ਼ ਤੋਂ ਬਚਾਉਂਦਾ ਹੈ. ਮਾਪਿਆਂ ਨੂੰ ਬਿਮਾਰ ਬੱਚਿਆਂ ਦੀ ਦੇਖਭਾਲ ਦੀਆਂ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ, ਫਸਟ ਏਡ ਦੇ ਬੁਨਿਆਦੀ ਤਰੀਕਿਆਂ, ਨੂੰ ਪਤਾ ਹੋਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ.